Czym jest zespół HELLP?

Zespół HELLP uważany jest za jedno z niezwykle poważnych zagrożeń dla życia pacjentek. HELLP pojawia się u zwykle u kobiet w ciąży, jednak może być również powikłaniem położniczym lub wystąpić jako powikłanie stanu przedrzucawkowego. Do dziś lekarze nie wiedzą, co jednoznacznie sprzyja wystąpieniu HELLP – wiadomo jednak, że nie podjęcie sprawnej akcji lekarskiej, może skutkować śmiercią matki i dziecka. 

HELLP

Nazwa zespołu wywodzi się od pierwszych liter objawów, które towarzyszą chorobie: hemolizy ( Hemolytic anemia ) – polegającej na rozpadzie czerwonych krwinek i przedostawaniu się ich do osocza, Elevated liver enzymes – czyli podwyższonego poziomu enzymów wątrobowych, co może sugerować uszkodzenie tego narządu oraz Low Platelet Count – małopłytkowości, czyli za niskiego poziomu płytek krwi.

Co ciekawe, zespół HELLP rozwija się zazwyczaj w ostatnim trymestrze ciąży, między 35 a 37 tygodniem, stanowiąc ok 70 % zachorowań, choć może również dać objawy nawet parę dni po urodzeniu dziecka. Pierwsze wzmianki o zespole HELLP pojawiły się w latach 80 – tych ubiegłego wieku, kiedy to L. Weinstein zaobserwował powtarzające się, niepokojące objawy u kilkunastu swoich pacjentek. Od kilkunastu lat, zespół HELLP przestał być uznawany jako ciężka postać stanu przedrzucawkowego, a stał się samodzielną jednostką chorobową.

Niestety, ze względu na wiele podobnych objawów, często dochodzi do błędnej diagnozy i pomylenia HELLP ze stanem przedrzucawkowym. Jak wskazują badania naukowe, zespół HELLP najczęściej występuje u wieloródek rasy białej, które ukończyły 25 rok życia.

Objawy zespołu HELLP

Do najważniejszych i najczęstszych objawów zespołu HELLP zalicza się:

• Silne bóle głowy;
• Pogorszenie widzenia;
• Ból ramion i / lub szyi;
• Ból wątroby;
• Uczucie znużenia, senności;
• Nudności i wymioty;
• „Puchnięcie” na skutek zatrzymania wody;
• Gwałtowny wzrost ciśnienia krwi;
• Żółtaczka;
• Krwawienia.

Przyczyny zespołu HELLP

Dokładne przyczyny wystąpienia zespołu HELLP do dziś nie są znane. Obecnie, w środowisku naukowym funkcjonuje przekonanie, że za wystąpienie zespołu HELLP odpowiadają czynniki immunologiczne.

Diagnostyka zespołu HELLP

Na początku, należy potwierdzić hemolizę krwi – w tym wypadku, pobrana do badań krew zostaje poddana m.in. rozmazowi, gdzie obserwuje się obecność schistocytów w surowicy, poziom bilirubiny, haptoglobiny, LDH.

Dodatkowo, sprawdzana jest aktywność aminotransferaz które mogą potwierdzić wystąpienie zaburzeń w pracy wątroby. Poza badaniem krwi, analizuje się również skład moczu, oznacza parametry koagulologiczne jak czas PT, APTT,  stężenie fibrynogenu i D – Dimerów.

Podwyższone stężenie bilirubiny pośredniej, bezpośredniej, AIAT, AspAT, LDH i D - Dimerów przy jednoczesnym spadku liczby płytek krwi, stanowi podstawę do stawiania diagnozy o wystąpieniu zespołu HELLP. 

Fazy zespołu HELLP

Zespół HELLP zasadniczo przebiega w tzw. trzech fazach.

Pierwsza faza - nazywana laboratoryjną, to zmiany w parametrach bilirubiny, płytek krwi, stężeniu D- Dimerów czy antytrombiny III, które można wykryć tylko poprzez badanie krwi.

Faza druga, to moment gdy pojawiają się pierwsze objawy - bóle nadbrzusza, nudności, wymioty, bóle po prawej stronie pod żebrami. 

Faza trzecia nazywana jest fazą powikłań - pojawiają się krwawienia maciczne, żołądkowo - jelitowe, krwiaki wątroby, może dojść do niewydolności nerek, niewydolności neurologicznejk a także do pojawienia się krwiaków śródczaszkowych czy krwotoku mózgowego.

Powikłania i rokowanie

Błędna diagnoza, pomylenie objawów z innym zespołem chorobowym bądź zbyt późne zgłoszenie się Pacjentki do szpitala, może powodować wystąpienie szeregu powikłań, które mogą stanowić zagrożenie dla zdrowia i życia. Samo wystąpienie zespołu HELLP stawia lekarzy w niezwykle ciężkiej sytuacji – rokowania dla matki, czy matki i dziecka zazwyczaj nie są najlepsze. 

Pacjentki, u których zdiagnozowano HELLP mogą zapaść na ten zespół również w kolejnej ciąży ( procent zachorowań waha się między 19 -27 % ). U blisko 43 % pacjentek, które przeszyły zespół HELLP w pierwszej ciąży, w drugiej pojawia się stan przedrzucawkowy.

Śmiertelność kobiet, które zachorowały na zespół HELLP waha się między 1 – 25 % - związane jest to m.in. z odklejaniem łożyska, niewydolnością wątroby i nerek, pęknięciem wątroby, krwawienie mózgowe lub udar mózgu. Śmiertelność okołoporodowa, związana z wystąpieniem zespołu HELLP jest o wiele wyższa - może sięgać nawet 40%!

Do najczęstszych przyczyn zgonów Pacjentek cierpiących na HELLP zalicza się :

• niewydolność krążenia, 
• koagulopatię, 
• krwawienie do Ośrodkowego Układu Nerwowego ( OUN ), 
• pęknięcie wątroby, 
• niewydolność wielonarządową. 

Najczęstszym powikłaniem zespołu HELLP jest zespół rozsianego krzepnięcia śródnaczyniowego. U dzieci, najczęstszym powikłaniem przebytego w życiu płodowym zespołu HELLP jest zahamowanie wzrostu, wcześniactwo, zespół zaburzeń oddychania.

Sposoby leczenia zespołu HELLP

Każda kobieta, u której zdiagnozowano zespół HELLP wymaga natychmiastowej, specjalistycznej pomocy medycznej. W przypadku łagodnej wersji zespołu HELLP, która pojawia się < 32 tygodnia ciąży, zazwyczaj wdraża się tzw. leczenie zachowawcze, polegające na kontrolowaniu ciśnienia krwi, diurezy. 

W przypadku pacjentek, które zachorowały po 38 tygodniu ciąży zaleca się m.in. przetaczanie produktów krwiopochodnych. Do najpowszechniej stosowanych metod leczenia, zalicza się podwanie: 

• kortykosterydów, 
• leków hipotensyjnych, 
• leków przeciwdrgawkowych.

Wśród innych możliwych metod leczenia, wskazuje się plazmaferezę, stosowanie PGI 2, heparyny, tlenku azotu, I - ornityny. Dodatkowo, zaleca się podaż płynów, które pozwolą na przywrócenie zachwianej homeostazy organizmu. 

Szybko zdiagnozowana choroba, pozwala na uratowanie życia zarówno matki, jak i dziecka. Należy pamiętać, że nie wolno bagatelizować żadnych sygnałów, które mogą wskazywać na rozwijanie się zespołu HELLP.