Zespół Guillaina-Barrégo

Zespół Guillaina-Barrégo (wym. [ɡilɛ̃ baˈʁe]), GBS (od ang. Guillain-Barré syndrome [giːˈæn bəˈreɪ]) – ostre, wielokorzeniowe zapalenie demielinizacyjne ze współistniejącą aksonalną neuropatią ruchową.

Wyróżnia się postać klasyczną, czyli ostrą zapalną demielinizacyjną polineuropatię (która może przejść w postać wtórnie aksonalną), i pierwotnie aksonalną.

Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi na skutek procesów autoimmunologicznych.

Historia i nazwa

Chorobę opisał francuski lekarz Jean Landry w 1859 roku. W 1916 kolejny opis schorzenia u dwóch żołnierzy przedstawili Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i Andre Strohl.

Prawidłowe wymawianie nazwy zespołu sprawia wiele trudności, także specjalistom. Josef Rogoff, który poznał Guillaina osobiście podczas odbywania u niego stażu w 1939 roku, napisał w tej sprawie do redakcji „Journal of the American Medical Association”:

Nieprawidłowe wymawianie przez anglojęzycznych lekarzy nazwiska dr. Georges'a Guillaina dręczy mnie od wielu lat [...] nigdy nie słyszałem, aby wymawiał swoje nazwisko inaczej niż „Gilê”. Skoro chciał, aby tak je wymawiać, dlaczego upieramy się, aby to zmieniać?

Epidemiologia

GBS występuje w każdym wieku, rzadziej u dzieci. Zapadalność szacuje się na 1–5 przypadków na 100 000 osób rocznie.

Etiologia

Do uszkodzenia nerwów w przebiegu GBS dochodzi wskutek mechanizmów autoimmunologicznych. Niszczenie polega na demielinizacji w postaci klasycznej GBS i na uszkodzeniu aksonów w postaci pierwotnie aksonalnej. GBS może być powikłaniem zakażenia układu pokarmowego pałeczką Gram(-) z rodzaju Campylobacter, zakażenia Haemophilus influenzae, Mycoplasma pneumoniae, wirusem Zika a także zapalenia wątroby typu B (wirus HBV), cytomegalii (wirus CMV) mononukleozy zakaźnej (wirus EBV). Nie należy podawać szczepionki przeciw grypie ze względu na reaktywację GBS.

Objawy i przebieg

Na obraz kliniczny GBS składają się:

• parestezje i bóle stóp
• bóle korzeniowe
• niedowład wiotki kończyn dolnych o charakterze wstępującym
• osłabienie lub zniesienie odruchów głębokich
• czuciowe objawy ubytkowe
• obustronny, obwodowy niedowład mięśni twarzy (około 50%)
• niedowłady mięśni gałkoruchowych
• zaburzenia autonomiczne:
  • zaburzenia rytmu serca
  • wahania ciśnienia krwi
• niewydolność oddechowa.

Rozpoznanie

Objawy konieczne do rozpoznania GBS

1. postępujące osłabienie więcej niż jednej kończyny
2. zniesienie lub osłabienie odruchów
3. podwyższone stężenie białka w PMR przy niskiej cytozie
4. nieprawidłowości w EMG
5. stwierdzenie odcinkowej demielinizacji/remielinizacji w bioptacie nerwu
6. wykluczenie innych chorób: porfirii, nowotworu, choroby układowej, ołowicy.

Objawy przemawiające za rozpoznaniem GBS

1. narastanie objawów w okresie od kilku dni do kilkunastu tygodni
2. względna symetryczność objawów
3. niewielkie nasilenie objawów czuciowych
4. zajęcie nerwów czaszkowych
5. początek zdrowienia 2–4 tygodnie od momentu zatrzymania postępu choroby
6. dysautonomia
7. brak gorączki w okresie początkowym choroby
8. podwyższone stężenie białka w PMR po tygodniu od początku choroby
9. nieprawidłowości w EMG.

Leczenie

Postępowanie przyczynowe polega na stosowaniu plazmaferezy i dożylnych wlewów immunoglobulin (IVIG). U części pacjentów niezbędne jest postępowanie objawowe, polegające na leczeniu zaburzeń autonomicznych. U wszystkich chorych z niedowładami zaleca się fizjoterapię i rehabilitację ruchową kończyn.